Кератодермија на дланките и стапалата: причини, симптоми, методи на лекување

Терминот "кератодерма" обединува цела група на кожни болести, главно наследни, во изолирани случаи - стекнат лик, чија главна особина е нејзината прекумерна кератинизација, обично во подрачјето на дланката и стапалата. Во зависност од причините и карактеристиките на курсот се разликуваат неколку видови на оваа патологија. Се работи за тоа зошто има палма-плантарен кератодермија, за симптомите и начините на лекување на овие болести и ќе се дискутира во нашиот напис.

Клиничка слика

Според преваленцата на патолошкиот процес, кератодермија е дифузна и фокусна.

Постојат такви форми на дифузна кератодермија:

  • Меледа;
  • Unny-Tost;
  • Папилон-Лефевр;
  • осакатени

Исто така, оваа група на болести вклучува синдроми во кои дифузната кератодерма е еден од водечките симптоми.

Формите на фокална кератодермија се како што следува:

  • дисеминирана забележана кератодермија на Фишер-Буш;
  • ограничена кератодерма Brunauer Franceschetti;
  • costarakeratoelastoidosis;
  • Фукс линеарна кератодерма и други.

Разгледајте ги поединечните форми на оваа патологија подетално.

Не-Тост Кератодерма

Други имиња на болеста: Unny-Toast синдром, како и вродена итиоза на дланките и стапалата.

Наследна болест со автосомно доминантен начин на наследување.

Се манифестира со прекумерна кератинизација на кожата на рацете и нозете, или, во некои случаи, само на нозете. Симптомите се појавуваат во текот на првите две години од животот на детето. Прво, кожата на горенаведените делови од телото малку се згуснува и се појавува на појава на хиперична (црвена) лента, јасно видлива во однос на позадината на здравиот епидермис. По некое време, во областа на овие бендови се појавуваат мазни родени слоеви во жолтеникава боја. Понекогаш патолошкиот процес се протега до задниот дел од рацете. Некои пациенти забележале појава во лезијата на пукнатини, како површно и длабоко, така и локално зголемено потење (хиперхидроза).

Во некои случаи, други структури на телото, исто така, се погодени, особено, ноктите (тие се згуснуваат), забите, косата. Ова обично се комбинира со аномалии на скелетната структура и патологија на голем број на внатрешни органи, особено на ендокрините и нервните системи.

Испитувајќи ги погодените ткива под микроскоп, специјалистот ќе најде изразена хиперкератоза (ексфолијација на роговиден (горен) слој на епидермисот), гранулоза (инаку, задебелување на неговиот грануларен слој),акантоза (зголемување на бројот на клетки во растниот слој, што доведува до коагулација на кожата), како и знаци на неинтензивен воспалителен процес во дермисот.

Диференцијалната дијагностика, како по правило, се изведува со други видови на дифузна кератодермија.

Керадодермија Меледа

Други имиња на болеста: конгенитален прогресивен акрокератом, наследна палмарна и плантарна прогресивна кератоза на Когои, палмарна и плантарна трансградијатна кератоза на Сименс, Меледа болест.

Како што е јасно од имињата, оваа патологија, исто така, има и наследна природа. Патот на наследување е автосомно рецесивен.

Оваа болест се карактеризира со појава на стапалата и дланките на жолто-кафена кератинизација со доволно длабоки пукнатини. По должината на раната на лезијата, има добро обележана граница на светлосна боја ширина од 2-4 мм. Често кожата на задните површини на рацете и нозете, како и подлактицата и долниот дел од ногата, е вклучена во патолошкиот процес. Може да се случи прекумерно потење, во врска со кое кожата на погодената област се навлажни, на неа се видливи темни точки - канали од потните жлезди. Ноктите исто така се погодени - тие се згуснуваат, се здобиваат со неправилна форма.

Болеста не се развива веднаш по раѓањето, па дури и не мора да значи во периодот на детството - често првите симптоми се појавуваат само на 16-20 години од животот на една личност.

Во проучувањето на ткивата од лезијата под микроскоп, во површинскиот слој на дермисот се наоѓаат хиперкератоза, акантоза и знаци на хронично воспаление.

Диференцира оваа патологија главно со Unny-Toast keratoderma.

Кератодерма Папилон-Лефевр

Исто така, оваа болест се нарекува палмарно-плантарна хиперкератоза со периодонтитис.

Генетска болест со автосомно рецесивен тип на пренос. Првите симптоми се јавуваат на возраст од две или три години. Клиничката слика е слична на онаа кај Мелед-овата болест. Разликата е поразот во оваа форма на кератодермија на забите. Тоа е кршење на времето и редот на нивната ерупција (и млечни и постојани), рани болести - гингивитис, кариес, пародонтоза, за кратко време што доведува до губење на забите (адонтиа). Таквите пациенти се принудени да користат протези од рана возраст.

Диференцира оваа патологија од други keratodermas.Главната карактеристика - поразот на забите, кој се јавува само во болеста Papillon-Lefebvre.


Осакатена кератодермија

Други имиња за оваа патологија се: наследни оштетени кератоми, како и синдром на Фонвинкел.

Наследна автозомно доминантна. Првите симптоми се јавуваат на возраст од две години и претставуваат дифузна кератинизација на дланките и стапалата, придружени со прекумерно потење. Со текот на времето, на прсти се формираат имајќи форма на бразда мозок, тоа доведува до ограничување на подвижноста на зглобовите (наречен контрактура) и спонтани ампутација на прсти. На задниот дел од рацете, на кожата на колена и колена, кератозата е исто така јасно видлива.

Ноктите се мазни, имаат изглед на чаши за очи, значително задебелени. Болеста може да биде придружена со намалување на гонадалната функција (хипогонадизам), губење на слухот до потполно губење на своите, лузни алопеција.

Главната точка на дијагностиката е изјава за фактот на мутација (спонтано отфрлање на погодениот дел од органот, на пример, спонтана ампутација на прстите). Ако се потврди дијагнозата на осакатена кератодермија, важно е да се запамети дека оваа патологија е често само водечки симптом на многу наследни синдроми.

Дисеминирана забележана кератодерма на Фишер-Буш

Синоними: дифузна точка кератоза Буш-Фишер или наследна дифузна палмарна и плантарна акантома.

Видот на наследување е автосомно доминантен.

Првите симптоми на болеста се јавуваат во адолесценцијата. Тие се карактеризираат со изглед на кожата на рацете и нозете на мали пломби - "бисери", кои со текот на времето се во форма на густи приклучоци за рогови. Нивната боја е кафеава, големини се околу 10 мм, рабовите се во вид на кратер. Овие фокуси се наоѓаат одвоено, тенденцијата за спојување не е видлива. Кога се одбиваат рогните приклучоци, тие оставаат зад себе вдлабнатини во облик на кратер со ѕидови на рог, кои во некои случаи се покриваат со коркови.

Дијагностицирање на повеќекратна толера кератоза Буш-Фишер следи од друга локална кератодермија. Разликата е кратерите на рог кои се појавуваат на местото на приклучоците за рогови.

Ограничена кератодерма Brunauer Franceschetti

Наследна патологија, која се карактеризира, веројатно, автосомно рецесивен начин на наследување.

Тој го прави своето деби во детството со појава на фокуси на хиперкератоза во областите на кожата со зголемен стрес, под притисок.Исто така е придружена со дистрофија на ноктите, преклопен јазик и леукоплакија на оралната мукоза. Индивидуалните пациенти развиваат ментална ретардација и дистрофија на рожницата.

Потребна е диференцијална дијагноза со други видови фокална кератодермија.

Коска Акрокератоластоидоза

Видот на наследување на оваа патологија е непознат.

Се развива исклучиво кај жени на млада возраст (по правило, на возраст од 18-20 години). Се карактеризира со појава на дланките, во регионот на палмираните површини на прстите, на нозете на голем број роговиден туберкули, со овална или неправилна форма. Елементите на осипот може малку да се издигнат над околните ткива, не се распоредени посебно, но во групи, секој од нив е околу 3 mm во дијаметар, неговата површина е груба, во центарот се прикажува жолто-бел впечаток. Честопати, овие испакнатините се тешки за гледање, но кога се испитуваат тие лесно се откриваат.

Болеста е придружена со прекумерно потење на стапалата и дланките.

За целите на дијагнозата, се врши дијаскопија - се открива жолтината на елементите под истрага.

Микроскопското испитување може да открие променикарактеристично за некој од кератодермија, хиперкератоза, granulosa, акантоза, и вазодилатација дермисот и губење на еластичните влакна во него.

Фукс Линеарна кератодерма

Видот на наследување е автосомно доминантен.

Дебитира во првите месеци од животот на детето. На кожата на дланките и стапалата му откриени островчиња actinic линеарна форма, има форма на жлебови (оттука и името на болеста) Опфатени длабоко, крварење пукнатини. Тие се наоѓаат по должината на тетивите на вагината, 0,5-1 см излегуваат над површината на кожата. Интересно, кај роднините кои страдаат од оваа патологија, моделот на лезии е сличен.

Во некои случаи, покрај промените во кожата, се дијагностицира и леукератозата на оралната мукоза.

Принципи на третман

Главната дрога која се користи за лекување на кератодермија е неотигазон (активна состојка - ацитретин). Има анти-псоријатичко дејство: ги нормализира процесите на диференцијација, обновување и кератинизација на клетките на кожата. Неговата доза зависи од сериозноста на патолошкиот процес и телесната тежина на пациентот.

Ако го земете пациентот Неотигазон не е можно, пропишан е витамин А во големи дози за долг тек.

Препорачливо и надворешен терапија која вклучува keratolytic агенси (да предизвика активните ексфолијација на мртвите клетки од кожата), масти ароматични ретиноиди (нормализирање на кератинизација процеси, го инхибираат пролиферацијата (репродукција) на епителни клетки) и се состои во неговото јадро глукокортикоиди (намалување на воспаление).

Исто така, за целите на третманот може да се користи физиотерапија, особено криотерапија, дијатермокоагулација, ласерска терапија и сол бањи.

Кој доктор да контактира

Првите манифестации на болеста често се откриваат од страна на педијатар, тогаш детето се нарекува дерматолог. Понекогаш е индицирано лекување кај стоматологот. Потребно е генетско советување за да се утврди дали болеста може да се пренесе на потомство. Ако кератодермата ги придружува малигните неоплазми, се препорачува да биде прегледан од онколог.

Специјалист на клиниката "Helpskin" зборува за кератодерма:

Погледнете го видеото: Дискозан - иновативен метод за лекување на болест на дискот со медицински озон

Оставете Го Вашиот Коментар